Болезнь БехчетаТурецкая Ассоциация Медицинского Туризма Создано: 2016-08-03 07:38:17
Число показов: 959

Болезнь Бехчета

Немного из истории: Болезнь Бехчета (синдром Бехчета, Турена большой афтоз) — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Статистические данные.

Болезнь Бехчета

Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США — 1:100 000, в России — 3:100 000, в Японии — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30–40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Профессор Хулуси Бехчет (Hulusi Behçet) — известный турецкий врач-дерматолог, который впервые описал болезнь, впоследствии названную его именем. Хулуси Бехчет родился в Стамбуле 20 февраля 1889 г. Его родителями были Ахмед Бехчет, известный бизнесмен, и Айше Бехчет, состоявшие в двоюродном родстве. Мальчик рано потерял мать, поэтому воспитывался бабушкой, а в связи с работой отца вся семья переехала в Дамаск, где и прошло все детство Хулуси. Его первые годы жизни были трудными и мрачными, что наложило значительный отпечаток на всю жизнь врача, особенности его интровертного характера, а также приступы жесткой депрессии.

Хулуси Бехчет получил начальное образование в Дамаске, он свободно владел французским, немецким и латинскими языками на уровне носителя языка, а врожденное любопытство и тяга к знаниям привели его к решению стать врачом. Во времена Османской империи не было гражданского медицинского факультета, поэтому Бехчету пришлось в 16 лет поступить в Военно-медицинскую академию в Гюльхане (Gülhane). Он окончил ее в 1910 г. в возрасте 21 года. После окончания академии Бехчет стал специализироваться в области дерматологии и венерологии (1910–1914). В это время началась Первая мировая война, в которой Османская империя принимала участие в качестве союзника Германии. В 1914–1918 гг. Бехчет служил в Военном госпитале в Эдирне в качестве специалиста по дерматологии и венерологии, а также был первым помощником начальника госпиталя. После вой­ны, в 1918–1919 гг., он впервые выехал в Европу, где посетил вначале клинику в Будапеште, в потом проходил стажировку в известной больнице Шарите в Берлине.

Бехчет никогда не думал остаться в Европе, поэтому в 1920 г. он возвратился в Турцию, где занимался частной практикой. В 1923 г. он был назначен главным врачом Больницы венерических заболеваний в Хаское (Hasköy) — известном историческом районе Стамбула. Через 6 мес Бехчет переехал в больницу Гураба, которая являлась частью Стамбульского медицинского колледжа, и работал в качестве консультанта на должности профессора.

В 1923 г., в год образования Турецкой Республики, Хулуси Бехчет женился на Рефике Даваз (Refika Davaz), которая была сестрой одного из его пациентов и одновременно дочерью известного дипломата. Это способствовало вхождению Бехчета в высший свет Стамбула и возможности принимать участие в лечении пациентов высшего эшелона власти.

Болезнь БехчетаПосле основания Турецкой Республики система здравоохранения была реформирована, некоторые учреждения, которые не одобряли научного прогресса и настаивали только на соблюдении религиозных принципов, были упразднены. На смену им были организованы университеты и академии. Бехчет стал заведующим отделением дерматологии Стамбульского медицинского университета.

Доктор Хулуси Бехчет стал первым турком, который получил звание профессора и академический титул в медицинской среде. Благодаря блестящему владению языками, стремлению к научному поиску, участию во многих международных конференциях, его имя стало известным не только в Турции, но и в мире. Он перевел много статей на турецкий язык, тем самым предоставив возможность другим врачам изучить опыт западных коллег.

Один из первых научных интересов Бехчета был связан с изучением сифилиса. Научной среде хорошо известны его работы по диагностике и лечению этого заболевания, а также исследования, посвященные наследственным, серологическим и социальным аспектам болезни. Лейшманиоз — это еще одно заболевание, над изучением которого доктор Бехчет работал с 1923 г. и преуспел в его лечении, что отображено во многих его научных статьях. В 1925 г. ученый опубликовал книгу, где на 23 страницах изложил новые данные по лечению лейшманиоза с помощью диатермии. Еще одно направление исследовательской деятельности Бехчета связано с микозами и дерматитами. Так, именно Бехчет впервые описал так называемый дерматит figus carica — аллергический дерматит, возникающий при контакте с соком инжира. В 1935 г. на Европейском конгрессе дерматологов в Будапеште работы Бехчета по глубоким микозам были отмечены наградой.

Хулуси Бехчет был также в авангарде организации здравоохранения Турции, именно он стал первым ответственным редактором первого турецкого журнала, посвященного вопросам дерматологии и сифидологии — «Turkish Archives of Dermatology and Syphilology», первый номер которого увидел свет в 1924 г.

Но наиболее важной работой Бехчета, признанной во всем мире, является монография «Clinical and Practical Syphilis, Diagnosis and Related Dermatoses», изданная в 1940 г. Монография содержала детальный дифференциальный диагноз отдельных проявлений сифилиса и других заболеваний кожи. Эта книга, несмотря на свой устаревший стиль, по-прежнему сохраняет свое значение и дух в медицине как единственный пример в своей области.

cjowf7.png

Бехчет продолжал заведовать кафедрой дерматологии и венерических болезней до 1947 г.

Но несмотря на серьезные труды в области дерматологии и венерологии, наиболее важным открытием доктора Хулуси Бехчета, по праву, считается описание заболевания, которое впоследствии получило его имя — болезнь Бехчета. Его первые наблюдения о течении заболевания связаны с пациентом, которого он встретил в период 1924–1925 гг.. Этот пациент был консультирован несколько раз разными специалистами в Стамбуле и Вене. Симптомы его заболевания связывали с саркоидозом, мультиформной экссудативной эритемой, рецидивирующими афтами; подозревали также туберкулез и сифилис. Австрийские ученые связали заболевание с паразитарными болезнями. Офтальмологи описали глазные симптомы как рецидивирующий иридоциклит. После нескольких иридэктомий пациент полностью ослеп. Бехчет же продолжал наблюдать его в течение многих лет.

В 1930 г. в клинику доктора Бехчета была направлена женщина с симптомами поражения глаз, слизистых оболочек полости рта и половых органов, которые повторялись в течение нескольких последних лет. В клинике на протяжении 2 лет проводили наблюдение за состоянием здоровья пациентки, выполняли многочисленные биопсии, микробиологические исследования для установления этиологического фактора, были исключены туберкулез, сифилис, микотическое и бактериальное поражения. Но многочисленные исследования не позволили установить причину заболевания. Офтальмологи описали глазные симптомы как эписклерит и конъюнктивит. Однако точный диагноз так и не был установлен.

В 1936 г. в дерматологическую клинику поступил пациент по направлению стоматолога с рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистой оболочки рта. При детальном обследовании язвы были также выявлены на мошонке; у пациента наблюдалось также повышение температуры тела, конъюнктивит и боль в животе и суставах. При детальном обследовании и поиске этиологического фактора причину заболевания установить не удалось. Бехчет, анализируя все 3 случая, впервые высказал предположение о системном характере заболевания и возможной вирусной его природе. Именно Хулуси Бехчет впервые объединил три основных симптома — изъязвление слизистой оболочки рта (афтозный стоматит), язвы половых органов и увеит с гипопионом — в единое заболевание и высказал мысль о новой отдельной болезни. В 1936 г. он представил длительное наблюдение за состоянием здоровья трех пациентов с однотипными симптомами заболевания; работа была опубликована в журнале «Архив дерматологии и венерических болезней» («Archives of Dermatology and Venereal Disease»). В 1937 г. он описал свои идеи в «Dermatologische Wohenschrift» и в том же году представил данные на заседании Ассоциации дерматологов в Париже. На этой встрече он заявил, что стоматологическая инфекция может привести к возникновению заболевания.

В 1938 г. доктор Ниязи Гецке (Niyazi Gözcü) и профессор Франк сообщили о 2 новых случаях с теми же симптомами. В 1938 г. бельгийские ученые Викерс (Weekers) и Реджинстер (Reginster), а также итальянский ученый Фрачесцетти (Frachescetti) сообщили о таких пациентах с аналогичной симптоматикой. Офтальмологи поддержали идею Бехчета о новом заболевании, а дерматологи продолжали настаивать, что симптомы якобы «новой» болезни могут быть проявлением пузырчатки, дерматомиозита, мультиформной экссудативной эритемы, трофического вагинита, афтоза Неймана и других заболеваний. Пока шла активная дискуссия, случаи с симптомами данного заболевания были зарегистрированы в Бельгии, США, Японии, Австрии, Дании, Израиле, Швейцарии. Когда все эти случаи были опубликованы и суммированы, весь научный мир понял, что он действительно столкнулся с новой болезнью.

В 1947 г. в ходе Международного медицинского конгресса, который проходил в Женеве, по предложению профессора Мишнера (Mischner) из Медицинского факультета Цюрихского университета симптомы новой болезни были официально признаны новым заболеваниям и получили название «болезни Бехчета». Сегодня в литературе можно найти множество синонимов данного заболевания — синдром Бехчета, трисиндром Бехчета, синд­ром Adamantiades — Behcet, болезнь «шелкового» пути, синдром Gilbert — Behcet, афтоз Touraine и др.

Чтобы добавить историческую справедливость, необходимо сказать о работах греческого офтальмолога Бенедиктоса Адамантиада (Benediktos Adamantiades, 1875–1962), который 15 ноября 1930 г. на ежегодной конференции греческой медицинской ассоциации в Афинах представил лекцию на тему рецидивирующего ирита с гипопионом. Он наблюдал 20-летнего пациента с тремя типичными симптомами заболевания. Бехчет знал о работах Адамантиада и ссылался на них в своих трудах. Позднее именно Адамантиад представил первую классификацию заболевания, а позднее описал неврологические проявление болезни. Поэтому некоторые авторы отдают предпочтение двойному названию заболевания — болезнь Адамантиада — Бехчета.

Сегодняшние представления о болезни Бехчета описывают это заболевание как системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов, частым вовлечением глаз и других органов, в частности суставов, желудочно-кишечного тракта, нервной системы. Заболеваемость болезнью Бехчета значительно различается в разных географических зонах. Расположение этих стран по ходу «Великого шелкового пути» и ассоциация заболевания с иммуногенетическим маркером HLA-B51 свидетельствуют в пользу гипотезы о том, что распространение болезни Бехчета осуществлялось при миграции кочующих племен. В северо-восточной части Турции на 100 тыс. населения приходится 370 больных, этот показатель в 20–30 раз ниже в Азии и в 150 раз — в Европе и США. Болезнь полностью отсутствует у американских индейцев, ею также не болеют бедуины; заболевание практически не отмечается у японцев, эмигрировавших в континентальные регионы США, тогда как в самой Японии частота заболевания очень высока. Эти факты дали основание обсуждать участие в развитие болезни Бехчета как генетических, так и средовых факторов.

Труды профессора Хулуси Бехчета переведены на многие иностранные языки, да и сам Бехчет, свободно владея европейскими языками, публиковал результаты своих исследований в европейских и американских журналах. Более того, он опубликовал много книг и учебников по проблемам дерматологии. Всего Хулуси Бехчет опубликовал 126 национальных и международных статей между 1921–1940 гг., 52 из них появились в престижных европейских научных журналах . Бехчет глубоко интересовался искусством, был знатоком турецкой и европейской литературы. За 7 лет до смерти Бехчет развелся со своей женой. Единственная дочь профессора стала дизайнером и проживает в Лондоне.

Хулуси Бехчет умер 8 марта 1948 г. от внезапного сердечного приступа.

Как часто бывает, признание и всевозможные почести пришли к Бехчету уже после его смерти. В 1975 г., спустя много лет после смерти, Хулуси Бехчет был удостоен научной премии TÜBİTAK (премия Совета по научным и технологическим исследованиям в Турции). Его именем названы лаборатории и биб­лиотеки. С 1976 г. традиционно проводятся национальные и международные конгрессы и мероприятия, посвященные проблеме болезни Бехчета, например традиционные Корейско-Турецкие дни Бехчета. В 1980 г. по инициативе одного из его учеников была выпущена почтовая марка, в ознаменование годовщины выхода статьи Хулуси Бехчета с описанием симптомов болезни в «Журнале американского стоматологического общества». В 1996 г. турецкий монетный двор выпустил серебряную памятную монету «Доктор Бехчет» к моменту открытия Национального конгресса по дерматологии.

В 1986 г. в Турции было создано общество пациентов с болезнью Бехчета, в которое входят не только пациенты, но и врачи. Междисциплинарное общество по борьбе с болезнью Бехчета (International Society for Behçet’s Disease — ISBD) организовано в 2000 г. во время 9-й Международной конференции по болезни Бехчета в Сеуле.

История жизни Хулуси Бехчета, его любопытство и жажда научных исследований, его тонкие наблюдения и аналитический ум, сделали подарок медицинской общественности — описание новой болезни, которая является центром исследований и вызывает широкий научный интерес по сей день. Не зря его семейная фамилия — Бехчет — переводится с турецкого языка как «сияние» и «бриллиант».


Этот пост был написан , Турецкая Ассоциация Медицинского Туризма и рассмотрен 959 раз.


Комментарии

Загрузка...